Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) – один из наиболее ценных общих тестов для получения представления о системе свертывания крови. АЧТВ – тест, выявляющий исключительно плазменные дефекты внутренней системы активации фактора X свертывания крови. Он представляет собой время, за которое формируется сгусток в образце плазмы крови, после добавления к ней специальных активаторов этого процесса. Таким образом оценивается степень воздействия факторов свертывания крови на образование тромба. Нормальные величины АЧТВ составляют 24-35 с. Удлинение АЧТВ отражает дефицит плазменных факторов (кроме VII и XIII) и наблюдается при их значительном (ниже 25-10%) снижении в плазме, указывая на гипокоагуляцию. Удлинение АЧТВ наблюдается при дефиците факторов VIII, IX, XI, XII свертывания в плазме. Дефицит может быть наследственным или, чаще всего, приобретенным в результате какого-либо заболевания. Из наследственных форм патологии наиболее часто встречаются и сопровождаются выраженной кровоточивостью дефицит фактора VIII или IX, что характерно для гемофилии. Развитие гемофилии А обусловлено врожденным недостатком фактора VIII. Дефект находится в гене, кодирующем синтез фактора VIII. При этом в крови больных этого фактора или нет, или он находится в функционально неполноценной форме, которая не может принимать участия в свертывании крови. Гемофилия А – наследственное заболевание, однако у 20-30% больных гемофилией семейный анамнез со стороны родственников матери никакой информации не дает. При гемофилии внешний и общий пути свертывающего каскада не страдают, поэтому протромбиновое время остается в пределах нормы. Однако АЧТВ, характеризующее состояние внутреннего пути каскада свертывания, который зависит от наличия в плазме VIII фактора, удлиняется. В связи с этим определение АЧТВ имеет большую клиническую ценность для диагностики гемофилии. При выраженном дефиците VIII фактора без заместительной терапии больные подвержены риску опасных для жизни кровотечений. У больных легкой формой и «носителей» гемофилии А клинические проявления заболевания появляются только после травм и хирургических вмешательств. Определение АЧТВ играет важнейшую роль в диагностике гемофилии В (дефицит фактора IX – болезнь Кристмаса). Это более редко встречающаяся форма гемофилии, но также представляет большую опасность для больного. Большинство факторов свертывания синтезируются в печени. С их дефицитом связывают большинство кровотечений при заболеваниях печени (острый или хронический гепатиты, цирроз). При тяжелых заболеваниях печени протромбиновое время и АЧТВ увеличиваются. Однако протромбиновое время является более чувствительным тестом для оценки поражения печени, чем АЧТВ. Также все состояния, связанные с дефицитом витамина К, приводят к удлинению как протромбинового времени, так и АЧТВ. Укорочение АЧТВ свидетельствует о преобладании гиперкоагуляции и отмечается в первой (гиперкоагуляционной) фазе острого ДВС-синдрома. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) включает аномальное, чрезмерное образование тромбина и фибрина в циркулирующей крови. В ходе этого процесса возникает увеличение агрегации тромбоцитов и потребления факторов свертывания крови. При развитии фазы гипокоагуляции АЧТВ увеличивается. Афибриногемения (отсутствие фибриногена) и гипофибриногемения (снижение уровня фибриногена), как врожденные, так и связанные с тяжелыми поражениями печени, сопровождаются удлинением АЧТВ. Обнаружение в результатах лабораторных исследований признаков гиперкоагуляции (укорочение времени свертывания крови, протромбинового времени, АЧТВ) является показанием для назначения препаратов гепарина. До введения в широкую клиническую практику гепарина тромбоз глубоких вен нижних конечностей лечили поддерживающей терапией, состоящей из постельного режима, возвышенного положения нижней конечности, пиявок и теплых носков. Обычно лечение таких больных продолжалось 4-8 недель. В течение этого времени тромбоз вен голени мог распространиться на бедро, другую ногу, а также могла развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). У большинства выживших больных развивались осложнения с хроническим отеком, цианозом (часто обеих ног), что приводило к потере трудоспособности. В настоящее время гепаринотерапия является наиболее распространенным и применяемым в клинической практике методом лечения больных тромбозами. Геморрагические осложнения при лечении гепарином встречаются нечасто, тем не менее они представляют угрозу жизни больного. Поэтому проведение современной антикоагулянтной терапии невозможно без надлежащего лабораторного контроля за состоянием системы гемостаза. Для контроля за адекватностью проводимой терапии необходимо регулярно определять время свертывания крови или АЧТВ.
