Антитела к протеиназе-3 — высокоспецифический тест для диагностики гранулематоза с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой с гранулематозным поражением носоглотки, дыхательных путей, легких и почек. Часто это заболевание сопровождается полиневритом. Высокие титры антител к протеиназе-3 встречаются у 90-95% больных с развернутой картиной активного гранулематозного процесса. Локализованные формы гранулематоза Вегенера, поражающие верхние дыхательные пути, реже сопровождаются аутоантителами (50-60%). Редко антитела к протеиназе-3 могут быть обнаружены при других АНЦА-ассоциированных васкулитах – микроскопическом полиангиите, синдроме Чарг-Страусса и узелковом полиартериите. Содержание антинейтрофильных антител при гранулематозе Вегенера является клинически значимым и коррелирует с активностью заболевания. Высокий титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии. Для повышения чувствительности серологического обследования пациентов с системными васкулитам действующие международные рекомендации требуют одновременного использования иммунофлюоресцентного теста для обнаружения антител к цитоплазме нейтрофилов, а также выявления антител к основным антигенам - протеиназе-3 и антител к миелопероксидазе.